По характеру гистологических изменений билиарный цирроз разделяется на стадии.
- 1 стадия – разрушение мембраны базальных путей, разрушение протоков, инфильтрация оболочки лимфоцитами и плазматическими клетками;
- 2 стадия – прогрессирующее воспаление. Прослеживается расширение портального тракта с последующим перипортальным фиброзом. Пролиферация мелких желчных протоков с очагами воспаления;
- 3 стадия сопровождается септальным фиброзом. Обнаруживаются признаки активного воспаления. Портальные тракты пустые, зарастают рубцовой тканью. Прослеживается некроз паренхимы;
- 4 стадия – появление регенераторных узлов печени. Патологические очаги зарастают рубцовой тканью.
Причины первичного билиарного цирроза
Первичный билиарный цирроз встречается у женщин с частотой до 90%. Распространенность заболевания среди представительниц прекрасной половины объясняется анатомическими особенностями строения желчевыводящих путей, гормональным фоном.
Мнение врачей:
Билиарный цирроз – это хроническое заболевание печени, которое характеризуется нарушением оттока желчи из печеночных протоков из-за воспаления и рубцования. Врачи классифицируют билиарный цирроз как одну из форм печеночной недостаточности. Основные причины развития этого заболевания связаны с холестазом, аутоиммунными нарушениями, инфекциями и генетическими факторами.
Симптомы билиарного цирроза могут включать утомляемость, желтуху, зуд кожи, увеличение живота, а также нарушения пищеварения. Врачи отмечают, что раннее обращение за медицинской помощью и своевременное лечение способствуют улучшению прогноза болезни. Важно помнить, что билиарный цирроз является серьезным заболеванием, требующим комплексного подхода к лечению и регулярного наблюдения со стороны специалистов.
Билиарный цирроз печени: симптомы
У 30-40% больных существует бессимптомная форма патологии. Первые признаки патологии обнаруживаются в течении 5 лет после возникновения. Средняя выживаемость при таких показателях не превышает 12 лет.
При обнаружении в крови человека антимитохондриальных антител в клетках печени, но отсутствии биохимических маркеров поражения печени длительность жизни человека приближается к средней в человеческой популяции, так как деструкция гепатоцитов происходит медленно.
Первичный билиарный цирроз сопровождается аутоиммунным поражением мелких желчных ходов. Последствие ситуации—ограничение или полная невозможность выделения желчных кислот в желудочно-кишечный тракт через проток 12 перстной кишки.
Совокупность патологических процессов определяется прогрессированием начальной стадии хронической формы заболевания – длительного гепатита в цирротическое поражение. Вначале разрастание фиброзной ткани происходит септально вдоль печеночных перегородок, затем появляется макронодулярная форма – грубые рубцы подобные крупным узлам.
Стадии билиарного цирроза
Выделяют 4 стадии билиарного цирроза:
- Негнойный деструктивный холангит;
- Пролиферация;
- Рубцевание;
- Терминальная.
При негнойном холангите возникают начальные воспалительные изменения слизистой оболочки желчных протоков. Выраженных симптомов не формируется.
Дуктулярная пролиферация характеризуется появлением новых желчных канальцев с последующей деструкцией. Разрушение пограничной стенки портального тракта сопровождается воспалением, некрозом перипортальных гепатоцитов, холестазом, тромбами портальных канальцев.
Фаза рубцевания характеризуется снижением воспаления, уменьшением количества междольковых и внутридольковых канальцев, развитием фиброзных септ, исходящих из печеночного тракта.
Терминальная стадия цирроза морфологически характеризуется образованием узлового или смешанного разрастания фиброзной ткани. Симптомы патологии увеличиваются постепенно, что сопровождается кожным зудом и желтухой.
Интермиттирующий, постоянный зуд кожи, усиливающийся после принятия ванны ночью, является основным симптомом патологии. Длительность зуда около 10 лет до возникновения желтухи из-за холестаза (блока выведения желчи). При небольших рубцовых очагах симптомов гепатомегалии может не наблюдаться, но функциональная недостаточность печени существует.
Стойкий зуд кожи должен наводить на мысль о состоянии внутренних органов, кожных покровов. При холестазе, лимфогранулематозе, полицитемии, миелопролиферативных заболеваниях прослеживаются застойные изменения желчных протоков с повышенной активностью щелочной фосфатазы в сыворотке крови.
Зуд кожных покровов при билиарном циррозе возникает из-за раздражения кожных рецепторов желчными кислотами. При нехватке желчи в кишечнике нарушается всасывание кальция, формируется остеопения, остеопороз.
Гистологические стадии билиарного цирроза:
- Портальная (1 стадия) – разрушение междольковых перегородок. Портальные тракты инфильтрированы лимфоцитами, эозинофилами, макрофагами, плазматическими клетками. Поскольку паренхима не повреждена, биохимических маркеров поражения печени не прослеживается;
- Перипортальная (2 стадия) – пролиферация желчных протоков переходит за пределы портального тракта. Число септальных междольковых перегородок значительно увеличивается. В месте деструкции скапливаются крупные инфильтраты, затрудняющие прохождение желчи;
- Септальная (3 стадия) сопровождается разрастанием фиброзной ткани на месте воспаления. Соединительнотканные тяжи отходят от портальных трактов, соединяют центральные вены с портальными трактами. Воспаление распространяется по соединительнотканным тяжам;
- Цирроз (4 стадия) – микронодулярный цирроз с появлением регенераторных очагов, признаками нарушения архитектоники.
Диагностические показатели билиарного цирроза:
- Увеличение ферментов холестаза в 2-3 раза (АлАТ, АсАт, ГГТП);
- Выраженный кожный зуд;
- Нет изменений со стороны внепеченочных ходов;
- Антимитохондриальные антитела свыше 40;
- Увеличение иммуноглобулина М в сыворотке;
- Специфические изменения при биопсии печени.
При наличии 3-4 критериев диагноз цирроза можно ставить с высокой степенью достоверности.
Начальные симптомы билиарного цирроза:
- Увеличение СОЭ;
- Болезненность правого подреберья;
- Лихорадка;
- Кожные ксантелазмы ягодиц, ладоней, век;
- Темно-коричневая пигментация кожи;
- Умеренная гепатоспленомегалия;
- Холестатическая желтуха.
Продолжительность болезни в среднем достигает 20-25 лет.
Симптомы развернутой стадии:
- Быстрое ухудшение состояния;
- Нарастание желтухи;
- Выраженный кожный зуд;
- Ксантелазмы кожи;
- Ахоличный стул;
- Темно-коричневая моча;
- Гепатомегалия;
- Спленомегалия.
При заболевании часто пролеживаются разнообразные кожные поражения – очаги депигментации сходны с витилиго, телеангиэктазиями, ладонной эритемой.
На поздних стадиях болезни часто возникают следующие морфологические проявления:
- Остеомаляция;
- Остеопороз;
- Периостальные костные новообразования.
Остеопороз выражен больше в мелких костях – таз, ребра, позвоночник. При ослаблении костной структуры повышается вероятность компрессионных переломов тел позвонков.
Симптомы терминальной стадии билиарного цирроза печени:
- Исчезновение зуда;
- Усиление пигментации кожных покровов;
- Плотный отек кожи при системных заболеваниях соединительной ткани (склеродермия, красная волчанка);
- Гиперкератоз – множественные очаги слущенного эпителия;
- Атрофия ворсинок тонкой кишки;
- Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания пищевых компонентов, витаминов группы А, Д, Е, К;
- Холестаз нарастает постепенно;
- Разрушение твердой пластинки зубов приводит к расшатыванию;
- Печень постепенно увеличивается в размерах, смещается в направлении к левому подреберью;
- Варикозное расширение вен желудка и пищевода – источник спонтанного кровотечения;
- Асцит (водянка) — скопление жидкости в брюшной полости.
Гибель пациентов возникает от почечно-клеточной недостаточности, язвенных кровотечений, несопоставимых с жизнью переломов костей, портальной гипертензии.
Для билиарного цирроза характерна системность поражения, при которой прослеживаются изменения эндокринных желез (слюнные, слезные, поджелудочная).
В отдаленной перспективе при циррозе следует ожидать некоторых осложнений болезни:
- Васкулиты;
- Тубулоинтерстициальный нефрит;
- Гломерулонефрит.
Синдром Шегрена прослеживается у 80-100% пациентов при выявлении холестаза. Сухой кератоконъюнктивит сопровождается ощущением песка в глазах, сухостью, слезотечением, ксеростомией.
Полигландулярный синдром характеризуется атрофическим дуоденитом, гастритом, мальабсорбцией, мальдигестией, внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Основная причина синдрома – появление в крови специфических иммуноглобулинов М против клеток собственного организма. Изменения костной ткани у пациентов с системным остеопорозом, остеомаляцией сопровождаются частыми переломами.
Легочной синдром при билиарном циррозе проявляется фиброзирующим альвеолитом.
Эндокринные нарушения – гипофункция надпочечников, гипоталамуса, дисменорея, аменорея, гипотиреоз, гипертиреоз.
При хроническом билиарном циррозе прослеживаются заболевания аутоиммунной природы – тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит, целиакия у взрослых. Иммунодефицит связан с высокой частотой возникновения новообразований внепеченочной локализации – лимфома Ходжкина, рак толстой кишки, бронхоальвеолярный рак, бронхокарцинома, рак молочной железы.
При лабораторных анализах находят нормохромную или гипохромную анемию, повышение СОЭ, выраженную билирубинемию (свыше 170 мкмоль/л), гиперфосфатаземию. В конечной стадии заболевания уровень холестерина ниже.
Опыт других людей
Билиарный цирроз – это серьезное заболевание печени, вызванное нарушением оттока желчи из печеночных протоков. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его разнообразные симптомы, включая желтуху, зуд кожи, увеличение живота и утомляемость. Причины развития билиарного цирроза могут быть различными, включая врожденные аномалии желчных протоков, воспалительные заболевания желчного пузыря и желчных протоков, а также аутоиммунные нарушения. Классификация этого заболевания основана на его причинах и характере поражения печени. Для точного диагноза и назначения лечения необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу.
Первичный билиарный цирроз: лечение
Лечение первичного билиарного цирроза печени симптоматическое. Препаратов для этиологической терапии не существует.
Пациентам с поражением печени обязательно рекомендуется диета:
- Ограничение суточного потребления жиров до 40 грамм;
- Поддержание калорийности еды;
- Потребление белка – 80-120 грамм в сутки;
- Обеспечение полноценного баланса витаминов и минералов за счет натуральных растений.
Лекарственные средства для лечения кожного зуда:
- Холестирамин – 12 грамм в сутки, холестипол – 5-30 грамм в сутки;
- Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк, урсосан) – 13-15 мк/кг в сутки;
- Фенобарбитал – 0,05 грамм;
- Рифампицин;
- Эссенциале-форте – гепатопротектор.
При образовании антимихондриальных антител против клеток печени рекомендовано использование цитостатиков, глюкокортикоидов. Бифосфанаты стабилизируют костную ткань.
Колхицин – препарат для подавления синтеза коллагена, усиления его разрушения. Препарат повышает синтетическую активность печени. Циклоспорин А существенно облегчает симптомы, повышает биохимические показатели, но обладает гипертензивным эффектом, нефротоксичностью.
Метотрексат выпускается в дозе 15 мг на килограмм 1 раз в неделю. Средство уменьшает выраженность симптомов, увеличивает биохимическую активность. Основным побочным действием средства является легочной фиброз.
Урсодезоксихолевая кислота – хороший гастропротектор с дополнительным гипохолестеринемическим, иммуномодулирующим, антиапоптическим действием. Длительное использование урсодезоксихолевой кислоты активизирует биохимические показатели, нормализует концентрацию сывороточного билирубина, повышает выживаемость, замедляет прогрессирование болезни.
Заместительное лечение цирроза проводится при остеопении – витамин D по 100000 МЕ один раз в месяц внутримышечно.
Единственный способ предотвратить поражение печени – трансплантация органа. Операция рациональна до развития декомпенсации. Европейские ученые провели практические исследования и указали на необходимость ранней пересадки печени у пациентов с циррозом для увеличения сроков жизни человека.
Даже после трансплантации у 15% возникает рецидив. Для предупреждения образования антител против нового органа назначаются иммуносупрессоры. Реакция отторжения трансплантата подавляется преднизолоном, циклоспорином-А. В Европе применяются более совершенные технологии, но для нашей страны они не доступны из-за высокой стоимости.
Частые вопросы
Какие причины могут привести к развитию билиарного цирроза?
Билиарный цирроз может развиться из-за хронических заболеваний желчных путей, аутоиммунных заболеваний, инфекций, а также из-за нарушений обмена веществ.
Какие симптомы характерны для билиарного цирроза?
Среди основных симптомов билиарного цирроза можно выделить желтуху, зуд кожи, увеличение печени и селезенки, нарушения пищеварения, а также слабость и утомляемость.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках билиарного цирроза, обратитесь к врачу для проведения комплексного обследования и установления точного диагноза.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием: исключите из рациона жирные, жареные, острые блюда, алкоголь, чтобы не нагружать печень.
СОВЕТ №3
Регулярно проходите профилактические медицинские осмотры для своевременного выявления возможных проблем с печенью.